異常プリオンて？

BSE問題で以前から不思議と言うか、疑問に思っていたことです。
BSEの原因物質とされる異常プリオンと呼ばれるタンパク質は、どのようにして脳内に蓄積していくのだろうか？
異常プリオンがあることによって、正常なプリオンが変異するのかとか、タンパク質が他のタンパク質の構造を変えることができるのかとか、いろいろとよくわからないところが多くあります。